Cordomi del sacro: sai di che cosa si tratta?
I cordomi sono tumori ossei maligni che possono originare dalla base cranica e da qualunque segmento della colonna vertebrale (cervicale, dorsale, lombo-sacrale). La localizzazione sacrale è percentualmente la più frequente contribuendo al 50 % della totalità dei casi. Approfondiamo questo argomento grazie all’intervento del Dott. Stefano Radaelli, specialista in Chirurgia Oncologica
Quali sono le cause e le incidenze?
In assenza di cause conosciute per l’insorgenza di questi tumori, l’incidenza complessiva è di circa 1 caso ogni 1000000 di persone.
In Italia ogni anno vengono quindi diagnosticati approssimativamente 60 nuovi casi di cordoma di cui la metà a partenza dal sacro-coccige.
Come si manifestano i cordomi del sacro?
Il sintomo iniziale è il dolore, tipicamente in posizione seduta.
Successivamente la crescita tumorale può sfociare nella comparsa di una tumefazione in regione sacro-coccigea associata a disturbi neurologici della sfera sessuale, della funzione vescicale o rettale per coinvolgimento da parte della neoplasia dei plessi nervosi pudendi e sacrale.
Cosa fare in caso di cordoma del sacro?
L’iter diagnostico corretto a fronte di una neoformazione della regione sacro-coccigea con coinvolgimento radiologico dell’osso è quello di ottenere un adeguato imaging con RMN lombo-sacrale e quindi procedere ad una biopsia percutanea con ago tru-cut per via posteriore.
Qualora l’esame istologico confermi la diagnosi di cordoma del sacro (in diagnosi differenziale vanno considerati: metastasi ossee da tumori epiteliali, tumore a cellule giganti dell’osso, condrosarcoma del bacino, teratoma sacro-coccigeo) sarà necessario effettuare una TC torace addome completo con mezzo di contrasto per escludere la presenza di metastasi e una RMN del rachide in toto per escludere altre localizzazioni di cordoma, poiché in rari casi la neoplasia può presentarsi pluricentrica a diversi livelli della colonna vertebrale.
In caso di malattia localizzata solamente a livello sacrale il trattamento ad oggi cardine è rappresentato dall’intervento chirurgico di sacrectomia. Il livello di resezione dell’osso sacro dipende dalla vertebra di origine della neoplasia (S1-S2-S3-S4-S5-Coccige). Per le caratteristiche anatomiche della regione sacrale, una resezione più prossimale implica anche una maggiore complessità chirurgica ed è gravata da sequele postoperatorie e neurologiche maggiori.
Un trattamento alternativo all’intervento è costituito dalla RT definitiva, preferenzialmente, con protoni o ioni di carbonio che, dai dati in nostro possesso può garantire nel breve e medio termine risultati oncologici sovrapponibili alla chirurgia e generalmente una minor incidenza di complicanze a lungo termine.
La scelta di candidare un paziente ad un trattamento chirurgico o radioterapico rappresenta ancora oggi una questione aperta. L’estensione della malattia, l’età, le condizioni cliniche del paziente e le sue aspettative in termini di qualità di vita sono tutti elementi che devono essere tenuti in grande considerazione nella proposta di trattamento. Questa scelta ad oggi è talmente dibattuta e individualizzata che è diventata oggetto di un importante studio clinico randomizzato (SACRO - NCT02986516) che confronta l’outcome oncologico e di qualità di vita dei pazienti affetti da malattia primitiva e localizzata.
Invece, nelle forme localmente avanzate e non resecabili o irradiabili e nelle forme metastatiche è possibile trattare il paziente con trattamenti medici a bersaglio molecolare o utilizzando farmaci chemioterapici tradizionali. Ovviamente, il fine di queste terapie non è rappresentato dalla guarigione della malattia quanto da una sua possibile cronicizzazione ed una palliazione dei sintomi ad essa correlati.