Tumori neuroendocrini: parliamone con il Chirurgo
Raggruppati sotto il nome di “tumori endocrini”, queste neoplasie rare si manifestano quando le cellule del sistema neuroendocrino diffuso, che si occupa della produzione di neuropeptidi specifici e di ormoni, vengono colpite. Ce ne parla il nostro specialista in Chirurgia Generale, il Dott. Francesco Giovinazzo, che si occupa di tumori neuroendocrini dal 2009
Come si classificano i tumori neuroendocrini?
Dal punto di vista cellulare e microscopico, i tumori neuroendocrini vengono divisi in due grandi tipologie:
- Differenziati: tumori poco aggressivi che crescono lentamente;
- Indifferenziati: tumori molto aggressivi che causano velocemente la metastasi.
In base poi alla capacità o meno delle cellule di produrre e liberare ormoni, questi tumori si possono dividere in funzionanti e non funzionanti (circa il 70% di tutti i tumori neuroendocrini).
Quali sono i sintomi dei tumori endocrini?
Dato che, come abbiamo detto, i tumori neuroendocrini colpiscono le cellule del sistema neuroendocrino diffuso, se queste poi producono eccessivamente ormoni e neuropeptidi, allora è possibile riscontrare alcuni sintomi caratteristici, quali:
- diarrea, flushing cutaneo, broncocostrizione (sindrome da carcinoide) e cardiopatia del cuore destro;
- fame, ipoglicemia, astenia, visione offuscata, parestesie, tremore, sudorazione e palpitazioni (insulinoma);
- malattia da reflusso gastro-esofageo, dolore addominale, ulcere duodenali e/o gastriche, spesso multiple, e diarrea (gastrinoma).
Possono essere avvertiti anche i seguenti sintomi che hanno a che fare con l’organo coinvolto o dalla compressione che il tumore può esercitare, come:
- sanguinamento
- anemia
- vomito
- ittero
- calo ponderale
- dolori addominali
Tuttavia, più spesso ai tumori endocrini non si associa alcuna sintomatologia, e per questo risultano difficili da diagnosticare.
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Come avviene la diagnosi?
Può essere utile indicare di effettuare un’analisi del sangue, dato che ci sono alcune sostanze che, se alterate, fungono come marcatori della malattia:
- polipeptide pancreatico (PP)
- cromogranina A (Cga)
- insulina
- enolasi neurone specifica (NSE)
- serotonina (5-HT)
- glucagone
- 5 idrossitriptofano (5-htp)
- acido 5 idrossiindolacetico (5-HIAA)
- serotonina (5-HT)
Vi sono poi anche tecniche di imaging utili per la corretta stadiazione e diagnosi dei tumori endocrini:
- Ultrasonografia endoscopica (EUS)
- Ecografia
- Risonanza Magnetica Nucleare (RM)
- Scintigrafia con Octreoscan
- Biopsia
- Tomografia Assiale Computerizzata (TC)
- Analisi genetica per la sindrome di von Hippel-Lindau (VHL), sindrome MEN1, sclerosi tuberosa (ST) e neurofibromatosi tipo 1 (NF1).
Come trattare queste neoplasie? Quando è indicata la chirurgia?
I trattamenti disponibili in caso di tumori neuroendocrini sono:
- terapia radiorecettoriale mediante l’utilizzo di un farmaco simile alla somatostatina radiomarcato che, dopo essere iniettato per via endovenosa, garantisce l’irradiazione selettiva delle cellule tumorali;
- impiego di farmaci simili della somatostatina: si tratta di ormoni sintetici che possono controllare la sintomatologia del tumore e rallentarne la crescita;
- terapie a target molecolare;
- chemioterapia;
- terapie loco-regionali: consistono in procedure mininvasive di radiologia interventistica, impiegate per metastasi del fegato multiple o difficilmente asportabili chirurgicamente.
Oltre a queste soluzioni vi è poi la chirurgia, che in realtà dovrebbe trovarsi al primo posto della lista perché è la terapia di prima scelta in caso di tumori endocrini ed è anche la più efficace, specialmente se le neoplasie si trovano nel duodeno o nel pancreas.
Nei casi in cui il tumore non potesse essere rimosso chirurgicamente, allora è possibile trattarlo con iniezioni mensili di un ormone sintetico analogo della somatostatina, che permettono di rallentare la crescita del carcinoma e migliorarne la sintomatologia.
Per sapere di più sui tumori neuroendocrini, consulta il nostro Dizionario Medico.