Tumori spinali: conosci tutte le tipologie?
Nel seguente articolo distinguiamo i tumori extradurali, quelli intradurali extramidollari e quelli intramidollari
Cosa fare in caso di tumore spinale?
In caso di sospetto diagnostico di tumore spinale l’indagine di scelta è la RM con mezzo di contrasto.
Tuttavia, vi sono varie tipologie di tumori spinali, che si manifestano con differenti sintomi e si trattano con diverse procedure. Cerchiamo di capire meglio:
Tumori extradurali
Di gran lunga più frequenti sono le lesioni metastatiche interessanti il corpo vertebrale con invasione del canale spinale. Poi, vi sono altri tumori più rari, quali osteosarcomi, condromi, fibrosarcomi, cisti aneurismatiche, plasmocitoma, mielomi, sarcoma di Ewing, cordomi.
Nel caso di metastasi vertebrali, la localizzazione secondaria ossea spinale si presenta con frequenza elevata nei pazienti con cancro sistemico e le metastasi spinali tuttora rappresentano il tumore rachideo più frequente.
La comparsa di dolore al rachide in un paziente con anamnesi oncologica positiva richiede, quindi, sempre un accertamento radiologico, la cosiddetta “bandiera rossa” d’allarme. Si calcola che sino al 10% dei pazienti oncologici presenti metastasi spinali sintomatiche. Mammella, polmone, prostata, rene sono le sedi d’origine più frequenti, seppure nel 10% dei casi la metastasi spinale sintomatica rappresenti il sintomo d’esordio di un tumore non ancora diagnosticato. Il dolore vertebrale è il sintomo più frequente, anche se spesso la comparsa improvvisa di dolore associato a segni di sofferenza radicolare per frattura patologica e invasione del canale rappresenta il sintomo d’esordio.
Il trattamento varia e necessita di una valutazione globale dello stato di malattia sistemica e della sua prognosi, dell’età e di eventuale comorbilità. Gli eventuali trattamenti invasivi vanno da semplici procedure percutanee bioptiche e/o osteoplastiche con iniezione nel corpo vertebrale di cemento con consolidamento della vertebra e controllo del dolore, a procedure di decompressione del canale e sua stabilizzazione, sino a complessi interventi di vertebrectomia nei casi a prognosi oncologica favorevole.
Radio e chemioterapia rimangono peraltro i trattamenti di scelta nella maggior parte dei casi, con protocolli scelti in base ai diversi tipi di tumore.
Tumori intradurali extramidollari
Neurinomi e meningiomi, entrambi con caratteristiche istologiche di benignità, sono i più rappresentati e insieme costituiscono oltre il 50% delle neoplasie spinali primitive. Il dolore radicolare e, nel tempo, la comparsa di sintomi di sofferenza midollare per deformazione/compressione della corda midollare ne caratterizzano il quadro clinico.
I neurinomi (Schwannomi) sono tumori della guaina nervosa con caratteristiche di benignità (rari i tumori maligni e più frequenti nei pazienti affetti da neurofibromatosi). Si presentano come masse rotondeggianti, separabili dalle strutture circostanti, costituite da cellule allungate. Rappresentano il 25% circa dei tumori spinali dell’adulto (quarta/sesta decade) senza significative differenze tra maschi e femmine. Più frequentemente originano dalla radice dorsale con localizzazione prevalente intradurale extramidollare. Nel 10-15% dei casi circa hanno una crescita intra-extradurale con caratteristico aspetto a clessidra. La sintomatologia clinica spesso esordisce con sintomi riferibili a irritazione/sofferenza di una radice nervosa o del midollo spinale.
Invece, i meningiomi si presentano con frequenza simile a quella dei tumori della guaina nervosa e originano da cellule aracnoidee durali in prossimità delle radicole nervose intradurali. Per tale motivo, la loro localizzazione più frequente è nella porzione laterale o anterolaterale del sacco durale. Nella maggior parte dei casi divengono sintomatici tra la quinta e la settima decade con netta prevalenza femminile (80%) e sede prevalente dorsale. Altre sedi comuni sono il forame magno e il tratto cervicale alto, mentre sono rari a livello lombare o cervicale basso. La loro crescita lenta condiziona una progressiva dislocazione del midollo e, quindi, la sua deformazione e compressione. Spesso sono a lungo asintomatici per le notevoli capacità di compenso spaziale in presenza di tumori a lenta crescita, ma alla comparsa dei segni di mielopatia, indice dell’esaurimento delle capacità di compenso funzionale, provocano quadri clinici di sofferenza midollare più rapidamente ingravescenti. I meningiomi del forame magno o del tratto cervicale prossimale spesso a sede ventrale o anterolaterale si presentano con dolore suboccipitale e riduzione della forza agli arti superiori con atrofia dei muscoli della mano e difficoltà nelle manipolazioni fini.
Gli Ependimomi del Filum Terminale originano prevalentemente dalla porzione intradurale del filum. Sono per la maggior parte istologicamente benigni, anche se esistono delle varietà più aggressive a crescita più rapida. Si manifestano più frequentemente nella terza-quarta decade, con lieve prevalenza maschile.
Schwannomi, meningiomi, ependimomi del filum terminale sono oncologicamente benigni e il loro trattamento è elettivamente chirurgico con asportazione radicale della lesione. La prognosi è in genere eccellente e soprattutto con rapido recupero dei deficit midollari quando presenti.
Tumori intradurali intramidollari
Questi tumori originano dal contesto delle strutture midollari (tumori midollari primitivi), ove il loro comportamento accrescitivo può presentarsi con quadro di infiltrazione diffusa o, più frequentemente, come massa endomidollare discreta e clivabile dal tessuto midollare funzionante. I tumori gliali primitivi rappresentano l’istotipo più frequente.
Gli Astrocitomi e gli Ependimomi sono i tumori intramidollari più frequenti (80%). Gli astrocitomi esordiscono clinicamente nelle prime tre decadi di vita con prevalenza nei bambini di età inferiore a 10 anni. Rappresentano un gruppo eterogeneo (astrocitomi fibrillari, pilocitici, anaplastici, glioblastomi, gangliogliomi). La maggior parte dei tumori pediatrici ha caratteristiche di benignità. Il trattamento ideale con le migliori prospettive prognostiche è rappresentato dalla resezione chirurgica, possibile qualora vi sia un chiaro piano di separazione tra tumore e midollo sano. Infatti, nelle forme diffuse e infiltranti la procedura chirurgica dovrà essere necessariamente limitata a una biopsia seguita da trattamenti complementari radio e/o chemioterapici. Le attuali tecniche microchirurgiche, l’impiego dell’ecografia intraoperatoria, un attento monitoraggio perioperatorio dei potenziali evocati motori e somatosensitivi rendono oggi questa chirurgia sicura ed efficace in mani esperte.
L’Ependimoma è il tumore intramidollare più frequente nell’adulto. La loro caratteristica precipua, anche quando estesi per molti segmenti midollari, è di essere ben circoscritti senza infiltrazione del tessuto midollare adiacente, il che ne permette una resezione chirurgica radicale con prognosi favorevole.
Gli Emangioblastomi rappresentano il 3-8% circa dei tumori intramidollari. Anch’essi sono tumori benigni di origine vascolare e ben circoscritti. In un terzo dei casi si associano alla sindrome di von Hippel-Lindau.
Gli Angiomi Cavernosi sono malformazioni vascolari venose senza infiltrazione del tessuto nervoso. A livello midollare possono raggiungere dimensioni considerevoli. L’indicazione a un trattamento chirurgico per la propensione al sanguinamento degli angiomi cavernosi, valutato in base alla clinica, alle dimensioni e alla presenza di segni di microemorragia pregressa, è legata alla prevenzione del rischio emorragico con possibile danno midollare acuto grave.