Cuore univentricolare

Che cos’è il cuore univentricolare?

Il cuore univentricolare è una malformazione congenita grave in cui il cuore ha un solo ventricolo funzionante. In un cuore normale, ci sono due ventricoli: uno pompa sangue ossigenato al corpo (ventricolo sinistro) e l'altro pompa sangue non ossigenato ai polmoni (ventricolo destro). In un cuore univentricolare, uno di questi ventricoli è sottosviluppato o non funziona correttamente, costringendo l'unico ventricolo funzionante a fare il lavoro di entrambi.

Tipi di cuore univentricolare

Esistono diverse varianti di cuore univentricolare, tra cui:

• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico: il lato sinistro del cuore è sottosviluppato.
• Atresia della tricuspide: la valvola tricuspide è assente o non funzionante.
• Doppia Uscita Ventricolare Destra (DORV): entrambe le arterie principali escono dal ventricolo destro.

Prognosi della malattia

La prognosi per il cuore univentricolare varia a seconda della gravità della condizione e del trattamento ricevuto. Senza intervento chirurgico, la condizione è generalmente fatale. Con i trattamenti chirurgici moderni, molti pazienti possono vivere fino all'età adulta con una qualità di vita relativamente buona, anche se potrebbero avere limitazioni fisiche e necessitare di cure mediche continue.

Sintomi del cuore univentricolare

I sintomi del cuore univentricolare possono includere:

• Cianosi (colorazione blu delle labbra e della pelle)
• Difficoltà respiratorie
• Affaticamento e debolezza
• Ritardo nella crescita e nello sviluppo
• Mancanza di appetito
• Sudorazione eccessiva

Diagnosi per il cuore univentricolare

La diagnosi del cuore univentricolare viene solitamente fatta prima della nascita o poco dopo la nascita attraverso vari esami diagnostici:

• Ecocardiogramma fetale: un'ecografia specifica per valutare il cuore del feto.
• Ecocardiogramma: un'ecografia del cuore per visualizzare la struttura e la funzione cardiaca.
• Risonanza Magnetica Cardiaca (RM): fornisce immagini dettagliate del cuore e dei vasi sanguigni.
• Cateterismo Cardiaco: un test invasivo che misura le pressioni all'interno del cuore e dei vasi sanguigni.

Quali sono le cause del cuore univentricolare?

Il cuore univentricolare è una condizione congenita, il che significa che è presente alla nascita. Le cause precise non sono completamente comprese, ma possono includere fattori genetici e ambientali. Alcuni casi possono essere associati a sindromi genetiche o anomalie cromosomiche.

Si può prevenire?

Attualmente, non esiste un modo noto per prevenire il cuore univentricolare, poiché la maggior parte delle malformazioni congenite del cuore non ha cause note e definite. Tuttavia, una buona cura prenatale, incluso l'evitamento di sostanze dannose come l'alcol e il fumo, e il controllo delle condizioni di salute materne, può contribuire a ridurre il rischio di anomalie congenite.

Trattamenti per il cuore univentricolare

Il trattamento per il cuore univentricolare è complesso e spesso richiede una serie di interventi chirurgici in più fasi. Gli approcci principali includono:

·      Intervento di Norwood (prima fase)

Obiettivo: Stabilizzare la circolazione nei neonati con sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

Procedura: Ricostruzione dell'aorta e creazione di uno shunt per garantire il flusso di sangue ai polmoni.

·      Intervento di Glenn (seconda fase)

Obiettivo: Ridurre il carico di lavoro sul ventricolo unico.

Procedura: Collegamento della vena cava superiore all'arteria polmonare per migliorare il flusso di sangue ai polmoni.

·      Operazione di Fontan (terza fase)

Obiettivo: Completare la separazione del flusso sanguigno venoso e arterioso.

Procedura: Collegamento della vena cava inferiore all'arteria polmonare, bypassando il cuore per reindirizzare il sangue venoso direttamente ai polmoni.

Farmaci per il cuore univentricolare

La gestione del cuore univentricolare può richiedere l'uso di vari farmaci per controllare i sintomi e migliorare la funzionalità cardiaca. Questi possono includere:

- Diuretici: per ridurre il liquido in eccesso nel corpo.

- Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE): per migliorare la funzionalità cardiaca.

- Anticoagulanti: per prevenire la formazione di coaguli di sangue.

È fondamentale che questi farmaci siano prescritti e monitorati da un medico specializzato.

A quale specialista rivolgersi?

Per la diagnosi e il trattamento del cuore univentricolare, è essenziale rivolgersi a un team multidisciplinare che include:

• Cardiologo Pediatrico: specializzato nelle malattie cardiache dei bambini.
• Cardiochirurgo Pediatrico: esperto negli interventi chirurgici sul cuore dei bambini.
• Anestesista Pediatrico: specializzato nella gestione dell’anestesia nei bambini.
• Fisioterapista e Terapista Occupazionale: per supportare il recupero postoperatorio e migliorare la qualità della vita.

Questi specialisti lavorano insieme per garantire un trattamento completo e personalizzato per ciascun paziente, migliorando così la qualità della vita e le prospettive a lungo termine.